موارد و مقدار مصرف:
موارد و مقدار مصرف
الف) پيشگيري و كنترل خونريزي در بيماران دچار كمبود فاكتور IX (هموفيلي B يا بيماري كريسمس).
بزرگسالان: دوز دارو براساس واحد فعاليت فاكتور IX و براي هر بيمار به طور جداگانه تعيين مي‌شود. زماني كه به چندين دوز دارو نياز باشد، بايستي در فواصل 24 ساعته تجويز شود.
به‌طور كلي، سطح فاكتور IX مورد نياز جهت درمان شرايط مختلف به‌شرح زير مي‌باشد:
1- خونريزي خفيف (همارتروز خفيف، خونريزي بيني خفيف، خونريزي لثه، هماچوري خفيف) لازم است سطح فاكتور IX، تا 20 درصد نرمال افزايش يابد؛ اغلب يك تك دوز دارو كفايت مي‌كند.
2- خونريزي متوسط (خونريزي مفصلي شديد، هماتوم، خونريزي باز شديد، تروماي خفيف، هموپتيزي خفيف، هماتمز، ملنا، هماچوري شديد) لازم است سطح فاكتور IX تا 40 درصد نرمال افزايش يابد؛ متوسط طول درمان 2 روزه بوده يا اينكه تا التيام كافي زخم ادامه مي‌يابد.
3- خونريزي شديد (هماتوم شديد، تروماي شديد، هموپتيزي شديد، هماتمز، ملنا) لازم است سطح فاكتور IX به 50 تا 60 درصد نرمال افزايش يابد؛ متوسط طول درمان 3-2 روز بوده يا تا زمان التيام كامل زخم، ادامه مي‌يابد.
نكته: در بيماراني كه مستعد ترومبوز هستند، سطح فاكتور را به %50 افزايش ندهيد.
4- جراحي مينور: سطح فاكتور IX را در روز جراحي به 60-40 درصد نرمال افزايش داده و از روزهاي بعد جراحي از 40% به 20 درصد نرمال كاهش مي‌يابد (طي 2-1 هفته يا تا زمان التيام كافي زخم). دوز قبل از عمل جراحي را بايستي يك ساعت قبل از عمل تجويز نمود. متوسط فواصل دوزها در ابتدا هر 12 ساعت بوده و سپس بعد از عمل به هر 24 ساعت افزايش مي‌يابد.
5- جراحي دندان: لازم است در روز انجام جراحي، سطح فاكتور IX به 60-40 درصد نرمال افزايش يابد. معمولاً انجام يك انفوزيون جهت كشيدن يك دندان كفايت مي‌كند؛ و جهت كشيدن چندين دندان، نياز به درمان ممكن است تا يك هفته به طول بيانجامد (به دوزاژ جراحي مينور مراجعه كنيد).
6- جراحي ماژور: در روز انجام جراحي لازم است سطح فاكتور IX به %60 نرمال افزايش پيدا كند. در بيماراني كه مستعد ترومبوز هستند، افزايش در سطح فاكتور نبايد %50 باشد.
بعد از انجام جراحي، بايستي سطح فاكتور از 60 درصد نرمال به 20 درصد نرمال كاهش يابد (2-1 هفته) و اين ميزان تا زمان التيام كامل زخم (3 هفته) ادامه پيدا كند.
دوز قبل از جراحي را بايستي يك ساعت پيش از عمل تجويز نمود. لازم است فواصل تجويز دوز در ابتدا هر 12 ساعت بوده و بعد از آن به هر 24 ساعت افزايش يابد.
7- درمان پروفيلاكتيك دراز مدت: Iu/kg 30-20 يك يا دو بار در هفته، مي‌توان در صورت بروز خونريزي خودبخود فواصل تجويز را كاهش داد. دوز را بايد براي هر بيمار جداگانه تعيين نمود.
ب) خونريزي ناشي از وارفارين (Unlabeled Use)
نكته: ويتامين K با دوز mg 10 توسط انفوزيون آهسته وريدي تجويز شده؛ و در صورتي كه INR كاهش نيابد، تجويز ويتامين K هر 12 ساعت تكرار مي‌شود.
رژيم با دوز ثابت: 5INR با دوز Iu 500 تجويز مي‌گردد.
رژيم با دوز تنظيم شده براساس وزن:
INR 2-3.9 : 25 Iu/kg
INR 4-5.9 : 35 Iu/kg
INR 6 : 50 Iu/kg
| موارد منع مصرف و احتياط: موارد منع مصرف و احتياط هيچ منع مصرف مطلقي براي فرآورده ذكر نشده است. موارد احتياط: لازم است مصرف دارو در بيماران دچار نارسايي كبدي با احتياط بسيار صورت گيرد؛ چرا كه در اين دسته از بيماران خطر بروز ترومبوز يا DIC وجود دارد. بعضي از فرآورده‌ها حاوي هپارين هستند و لازم است مصرف اين فرآورده‌ها در بيماران داراي سابقه ترومبوسيتوپني تيپ II ناشي از هپارين با احتياط صورت گيرد. |
| عوارض جانبي: عوارض جانبي اعصاب مرکزي: لرز، تب، سردرد، لتارژي، خواب‌آلودگي. قلبي ـ عروقي: فلاشينگ، ترومبوز. پوست: راش، كهير. دستگاه گوارش: تهوع، استفراغ. خون: DIC. ساير عوارض: پارستزي، ديس‌پنه، شوك آنافيلاكسي، ايجاد آنتي‌بادي عليه فاكتورهاي انعقادي، ترومبوسيتوپني تيپ II ناشي از هپارين (در فرآورده‌هاي حاوي هپارين). مسموميت و درمان مصرف بيش از حد دارو منجر به بروز ترومبوز يا DIC مي‌گردد، به ويژه به دنبال انجام اعمال جراحي. |
| تداخل دارويي: تداخل دارويي آمينوكاپروئيك اسيد مي‌تواند منجر به افزايش عوارض و اثرات توكسيك كمپلكس فاكتور IX گردد. به ويژه، مصرف همزمان آنها مي‌تواند منجر به افزايش خطر ايجاد ترومبوز گردد. لذا لازم است از مصرف همزمان آنها پرهيز شود. |
| مکانيسم اثر: مکانيسم اثر اين دارو جايگزين فاكتورهاي انعقادي در بيماريهايي شامل كمبود فاكتور X؛ هموفيلي B، يا بيماري كريسمس مي‌شود كه بيماري مادرزادي وابسته به X هستند كه در آن سنتز ناكافي يا غيرطبيعي فاكتور انعقادي IX وجود دارد. انفوزيون فاكتور IX اگزوژن جهت جايگزيني كمبود موجود در هموفيلي B به طور موقت منجر به حفظ هموستاز مي‌گردد. |
| فارماكوكينتيك: فارماكوكينتيك جذب: از راه وريدي تجويز مي‌گردد. پخش: ناشناخته. دفع: نيمه عمر حذف تركيب تقريباً 24 ساعت است. |
| اشكال دارويي: اشكال دارويي: Injection, Powder, Lyophilized: 250 ,500,1000 IU |
| اطلاعات دیگر: طبقه‌بندي فارماكولوژيك: مشتق فرآورده خون. طبقه‌بندي درماني: تركيب آنتي هموفيلي. طبقه‌بندي مصرف در بارداري: رده C نام‌هاي تجاري: Mononine, Berinin, Aimafix, Haemonine, Nanotiv, Immunine ملاحظات اختصاصي 1- اين فرآورده تنها جهت انفوزيون وريدي كاربرد دارد و لازم است به آهستگي انفوزيون شود. 2- كاهش سرعت انفوزيون، يا تجويز آنتي‌هيستامين‌ها به رفع بعضي از عوارض جانبي كمك مي‌كنند. 3- فرآورده‌هاي تهيه شده از پلاسماي انساني، ممكن است حاوي عوامل عفوني بوده و منجر به انتقال اين بيماريها گردد. 4- اين فرآورده حاوي مقادير درماني كافي فاكتور VII نبوده و نبايد از آن جهت درمان كمبود فاكتور VII استفاده شود. 5- لازم است حين درمان با اين دارو، سطح فاكتور IX، PT، PTT و علائم ناشي از واكنش‌هاي بيش حساسيتي، DIC و ترومبوز پيگيري گردند. نكات قابل توصيه به بيمار لازم است به محض بروز واكنش‌هاي ازدياد حساسيت شامل كهير منتشر، احساس گرفتگي در قفسه سينه، خس‌خس سينه، افت فشار و آنافيلاكسي مصرف دارو قطع شده و به پزشك مراجعه گردد. اثر بر آزمايشهاي تشخيصي اين دارو منجر به كاهش PT و PTT مي‌گردد. |
ايونکس Sodium Polystyrene Sulfonate